| 6 DEJARON SU MANO AMIGA |

Síndrome de West

El Síndrome de West pertenece al grupo de las Encefalopatías Epilépticas Catastróficas de la infancia, consistiendo en una encefalopatía epiléptica dependiente de la edad caracterizada por la tríada electro clínica de espasmos epilépticos, retardo del desarrollo psicomotor e hipsarritmia en el electroencefalograma, aunque uno de estos elementos puede estar ausente. Fue originalmente descrito por el Dr. W. J. West en 1841, quien los observó en su hijo de 4 meses. El patrón electroencefalográfico de hipsarritmia fue descrito por primera vez por Gibbs y Gibbs en el año 1952. En Cuba, los primeros casos de este síndrome fueron observados en el servicio de neuropediatría del hospital “William Soler”, en la década del 60 y descritos por el Doctor J. Pascual El término de Encefalopatía Epiléptica se refiere a una condición en la cual se piensa que las anomalías epileptiformes contribuyen ellas mismas al disturbio progresivo en la función cerebral. La aparición durante la lactancia de una epilepsia severa, que no responde a los fármacos antiepilépticos de uso corriente ó a dosis usuales y Aunque llamada Espasmos Infantiles, el grupo de trabajo para la Clasificación y Terminología de la Liga Internacional contra la Epilepsia ha propuesto sustituir este término por Espasmos Epilépticos. La incidencia de este síndrome es de alrededor de 1 por 4 000 a 6 000 nacidos , se inicia en la mayoría de los niños sobre el primer año de vida, principalmente entre los 3 y los 7 meses con un pico entre los 4 y 6 meses. La frecuencia oscila entre el 2 y 10% de los casos de epilepsia infantil, lo que la pone como la más frecuente epilepsia en el primer año de vida excluyendo las convulsiones del recién nacido y las febriles. Se clasifica etiológicamente en sintomático y criptogénico, aunque últimamente también se habla de etiología idiopática Esta clasificación se basa en el hallazgo de lesiones del SNC, para lo cual el desarrollo de los medios diagnósticos, sobre todo la TAC y la RMN, pero aún quedan pacientes sin clasificar. La incidencia familiar es baja si se excluyen los subgrupos con características genéticas dominantes como la esclerosis tuberosa, y los antecedentes familiares de otras epilepsias son también poco frecuentes. Se relaciona también con otras epilepsias, fundamentalmente con el Síndrome de Lennox-Gastaut. La dificultad fundamental estriba en su refractariedad al tratamiento convencional, de allí que otros esquemas terapéuticos hayan sido buscados. En casos muy específicos se invoca el tratamiento quirúrgico . Este es un resumen de un articulo publicado por el Instituto Superior de ciencias médicas de La habana,Cuba

6 DEJARON SU MANO AMIGA:

 
Ir Arriba