Sindrome de lenox-EEG

Semiología electroencefalográfica.

El elemento fundamental, aunque no específico del síndrome, es la punta-onda lenta difusa, intercrítica, que aparece sobre un ritmo anormal, sin embargo en el curso del síndrome de Lennox-Gastaut pueden verse otras clases de paroxismos.

El trazado de fondo es siempre anormalmente lento para la edad del sujeto. Esta actividad lenta es difusa, no reactiva. A menudo es permanente durante toda la evolución, pero también puede desaparecer en el período de mejoría. Está en relación directa con el déficit intelectual. La punta-onda lenta difusa es, por tanto, el elemento característico del síndrome, y existe ya desde el inicio de las crisis en el 88% de los casos. Son complejos de 350 milisegundos que comportan una punta lenta de 80 a 150 milisegundos de duración. Estos complejos raramente aparecen de manera esporádica, sino en salvas de varios segundos a varios minutos, con ritmo de 1,5 a 2,5 ciclos/segundo. Lo más frecuente es que sean irregulares, con importantes variaciones de frecuencia, de amplitud, de morfología y distribución. En el espacio se distribuyen de manera variable, bien de forma generalizada, bilaterales, sincrónicas y simétricas, o por el contrario asimétricas con predominio sobre un hemisferio o sobre una región de un hemisferio. No es raro un predominio focal, siendo las regiones afectadas sobre todo las frontales o temporales. Las variaciones cronológicas y topográficas no se manifiestan únicamente entre dos sujetos, sino también en un mismo sujeto, de un día a otro, o de un momento a otro del registro.

En ocasiones aparecen puntas-ondas rápidas en los trazados intercríticos, bien aisladas o más frecuentemente asociadas con puntas-ondas lentas. Salvas de puntas generalizadas, de polipuntas, repetidas de forma más o menos periódica, se reparten más o menos sincrónica y simétricamente. Por último, pueden verse puntas o puntas-ondas con aparición a partir de un foco localizado, único o múltiple. Sólo en una tercera parte de los casos existe una relación electroclínica con crisis de valor localizador.

LOS MÉTODOS DE ACTIVACIÓN En ocasiones la S.L.I. no tiene efecto, ya que la hiperpnea, cuando puede practicarse, comporta variaciones de amplitud de puntas-ondas, a veces haciéndolas aparecer y más raramente desencadenándolas. Sobre todo el sueño hace aparecer paroxismos que pueden no estar presentes o ser poco numerosos en los trazados de vigilia. Por último, también puede modificarse por: el aumento de las descargas de puntas-ondas que toman el aspecto de polipuntas-ondas, o la aparición de polipuntas de gran amplitud, pseudorrítmicas, de alrededor de 10 ciclos/segundo, seguidas de puntas rítmicas de alrededor de 10 ciclos/segundo, seguidas de puntas-ondas lentas, recordando, de esta manera, la descarga crítica del Gran Mal.