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Lennox y Davis describieron las crisis que se ven en este tipo EEG en 1950. Posteriores investigaciones descubrieron el tercer elemento mayor del cuadro: un grave deterioro mental
Estos tres elementos condujeron a Gastaut a precisar el síndrome y a proponer en 1966 el término de Encefalopatía Epileptógena del Niño con Puntas-Ondas Lentas Difusas o Síndrome de Lennox
El Síndrome de Lennox-Gastaut agrupa un conjunto de epilepsias con caracteres comunes:
Inicio en un sujeto joven, crisis con sintomatología evocadora, anomalías EEG muy particulares, evolución psíquica desfavorable y, por último, una temible resistencia al tratamiento
Sin embargo, hay divergencias sobre la exactitud de los límites nosológicos del síndrome: la Epilepsia Miocinética Grave de la Infancia de Sorel, el Pequeño Mal mioclónico de Doose y Kruse constituyen subgrupos bien definidos en el heterogéneo cuadro de un síndrome cuyo íntimo mecanismo y etiología siguen aún desconocidos
"No obstante, el término de Síndrome de Lennox-Gastaut parece ser el más adecuado para los pacientes con la asociación de puntas-ondas lentas en el E.E.G., un retraso mental, crisis difíciles de tratar y una mala respuesta a las terapéuticas anticonvulsivas. Identifica a los niños con pronóstico reservado en lo que respecta a su desarrollo mental y a la evolución de sus crisis. Sin embargo, el síndrome de Lennox-Gastaut no es una entidad patológica, ya que muy diversas etiologías pueden producirlo"
-------------------------------------------------------------------------------- La incidencia y la prevalencia del síndrome de Lennox-Gastaut son desconocidas.
Es ante todo una epilepsia del niño: la mayoría de los casos comienzan entre los 2 y los 6 años. Es posible un inicio más precoz, sobre todo en las formas secundarias, siendo entonces imposible precisar si el síndrome de Lennox-Gastaut es la continuación sin transición de un Síndrome de West. Sin embargo, el síndrome puede aparecer en la segunda mitad de la infancia, en la adolescencia e incluso en el adulto
Se han señalado antecedentes familiares de epilepsia con una frecuencia muy variable
Entre el 20 y el 70% de los casos (36%, 46%), el síndrome aparece en niños completamente normales hasta entonces; son las formas primarias. En el 76% de los casos el Síndrome de Lennox-Gastaut aparece en un cerebro lesionado. Los factores etiológicos de estas formas secundarias
En primer lugar la anoxias perinatales, facomatosis (sobre todo la esclerosis tuberosa), ictericia nuclear, un error congénito del metabolismo. episodios infecciosos graves, encefalopatía postanóxica, vacunación, traumatismo craneal, alteración metabólica o tóxica, encefalopatía degenerativa, incluso saturnismo. En estas formas secundarias existe, ya desde las primeras crisis, un retraso psicomotor o signos neurológicos entre el 25 y el 56% de los casos: hipotonía mayor, hemiplejía, etc
En el 27% de los casos crisis epilépticas de varias clases pueden preceder la aparición del síndrome. Las más frecuentes son los espasmos infantiles. -------------------------------------------------------------------------------- El diagnóstico del síndrome de Lennox-Gastaut se basa en una tríada sintomática: Crisis epilépticas muy características aunque no específicas de la afección. Una debilidad mental que no falta nunca. Un E.E.G. anormal que ha permitido individualizar el síndrome
Las crisis
Todos los autores concuerdan con el carácter particular y evocador de las crisis observadas, así como en su alta frecuencia. Sin embargo, en el momento de precisar los tipos de crisis es cuando aparecen importantes divergencias. De hecho, lo más frecuente es que estos accesos sean breves, pudiendo pasar desapercibidos. Por otra parte, para definirlas de forma precisa puede ser necesario un registro poligráfico
Hay crisis específicas o casi específicas, que se presentan casi exclusivamente en este síndrome
Las ausencias atípicas, halladas en todos los casos. Las crisis tónicas o hemitónicas, halladas en casi todos los casos. Las crisis atónicas, con caída de la cabeza o de todo el cuerpo, en 1/3 de los casos
Las mioclonías masivas bilaterales (son raras), sobre todo cuando sustituyen a los espasmos en flexión de un Síndrome de West
Las ausencias atípicas, una obnubilación más que una anulación de la conciencia, frecuencia de automatismos diversos sobre todo gestuales y, a menudo, una disminución del tono o mioclonías
Las crisis atónicas se caracterizan por una simple caída de la cabeza o una caída al suelo. En ausencia de registro es imposible saber si son atónicas o mioclonoatónicas. Independientemente de su denominación, estas crisis son muy temidas, ya que comportan contusiones craneofaciales repetidas, por lo que a menudo obligan a llevar un casco. Crisis generalizadas tónico-clónicas, y crisis unilaterales
Los estados de mal se observan en casi la mitad de los pacientes: estados de mal tónicos sobre todo nocturnos, por lo que con frecuencia pasan desapercibidos; estados de ausencia que se manifiestan por una confusión o una ralentización psicomotora. Los estados de ausencias, salpicados de crisis tónicas, son para Gastaut casi específicos de la afección
El retraso pscomotor es generalmente severo, tanto en lo que concierne a la inteligencia como a la personalidad
Hay alteraciones de inestabilidad, hipercinesia, incluso agresividad y, sobre todo, por alteraciones de la personalidad prepsicóticas o psicóticas propias del niño (autismo infantil). Estas alteraciones son más frecuentes y de mayor importancia en los síndromes de Lennox-Gastaut precoces
-------------------------------------------------------------------------------- Si las crisis o, por lo menos, sus características específicas se atenúan con la edad del paciente, las alteraciones mentales condicionan el pronóstico del síndrome de Lennox-Gastaut que es catastrófico
EVOLUCIÓN DE LAS CRISIS. Este tipo epilepsia es rebelde a toda terapéutica.Las crisis específicas tienen tendencia a desaparecer y las sustituyen crisis con sintomatología diferente: crisis tónico-clónicas, crisis parciales, quizá más accesibles a la terapéutica
EVOLUCIÓN DE LAS ALTERACIONES PSÍQUICAS. Independientemente del momento de su aparición, se van agravando
Se puede decir que el retraso mental persiste o se agrava. Es probable que este retraso mental esté por un lado relacionado con la importancia de la atrofia cerebral, confirmada por la encefalografía gaseosa o la tomodensitometría y, por otro lado, con la falta de aprendizaje relacionado con la frecuencia de las crisis, con la existencia de episodios confusionales duraderos bajo la forma de Estados de Mal y con el estado psicótico, sin hablar de la exclusión escolar y de la sobredosis terapéutica. ELEMENTOS DE PRONÓSTICO. Son elementos desfavorables
La aparición de crisis antes de los 4 años. Lesiones cerebrales preexistentes: retrasos profundos en las formas secundarias,y formas primarias
Un Síndrome de West que precede al de Lennox-Gastaut
Crisis numerosas y sobre todo Estados de Mal
-------------------------------------------------------------------------------- El diagnóstico del síndrome de Lennox-Gastaut se realiza sobre la coexistencia de una alteración mental, de un EEG intercrítico particular y por lo menos de una de las variedades de crisis que se acaban de señalar
Sólo es difícil si el EEG muestra en el momento del registro una pseudofocalización de las anomalías
Los diagnósticos más difíciles son: Algunas epilepsias comienzan con ausencias típicas y/o crisis tonico-clónicas, pero su evolución en la clínica y la EEG es mala. Éstas son las epilepsias generalizadas intermedias entre las epilepsias generalizadas primarias y secundarias. Epilepsias mioclónicas del niño. Algunas de ellas aparecen en los niños normales y no son rebeldes. Pero posteriormente los niños se retrasan. Otras son epilepsias mioclónicas severas de entrada. Se complican a encefalopatías fijas. Las crisis son mioclonías masivas, también parciales y crisis tonico-clónicas. El E.E.G. puede, en algunos periodos, mostrar puntas-ondas lentas; Crisis astatomioclónicas de Doose
-------------------------------------------------------------------------------- Individualizado tardíamente, después de haber estado durante mucho tiempo confundido con otras epilepsias -como el Pequeño Mal y la Epilepsia Multifocal en los Encefalópatas-, el Síndrome de Lennox-Gastaut ocupa actualmente un lugar importante dentro de las epilepsias infantiles
Su patogenia es desconocida. Se invoca una reacción específica a una agresión cerebral, reacción cuyas modalidades están relacionadas con la edad. Sin embargo, no se sabe si esta agresión es banal o particular: alteración metabólica, proceso autoinmune, virus lento
Es también una afección que no se limita a una epilepsia crónica grave, ya que afecta a toda la personalidad, sea por un debilitamiento mental o por una psicosis
La persistencia de las crisis conduce con frecuencia a una escalada terapéutica, es decir, a sobredosis medicamentosas que añade una permanente obnubilación a las alteraciones psíquicas ligadas a la enfermedad
El tratamiento, además de no hacer desaparecer los accesos, agrava el estado mental y compromete definitivamente las pocas posibilidades de progreso que les quedaban a estos enfermos
Información ilustrativa,la he resumido de un art de la Fundación de lenox gastaut
Estos tres elementos condujeron a Gastaut a precisar el síndrome y a proponer en 1966 el término de Encefalopatía Epileptógena del Niño con Puntas-Ondas Lentas Difusas o Síndrome de Lennox
El Síndrome de Lennox-Gastaut agrupa un conjunto de epilepsias con caracteres comunes:
Inicio en un sujeto joven, crisis con sintomatología evocadora, anomalías EEG muy particulares, evolución psíquica desfavorable y, por último, una temible resistencia al tratamiento
Sin embargo, hay divergencias sobre la exactitud de los límites nosológicos del síndrome: la Epilepsia Miocinética Grave de la Infancia de Sorel, el Pequeño Mal mioclónico de Doose y Kruse constituyen subgrupos bien definidos en el heterogéneo cuadro de un síndrome cuyo íntimo mecanismo y etiología siguen aún desconocidos
"No obstante, el término de Síndrome de Lennox-Gastaut parece ser el más adecuado para los pacientes con la asociación de puntas-ondas lentas en el E.E.G., un retraso mental, crisis difíciles de tratar y una mala respuesta a las terapéuticas anticonvulsivas. Identifica a los niños con pronóstico reservado en lo que respecta a su desarrollo mental y a la evolución de sus crisis. Sin embargo, el síndrome de Lennox-Gastaut no es una entidad patológica, ya que muy diversas etiologías pueden producirlo"
-------------------------------------------------------------------------------- La incidencia y la prevalencia del síndrome de Lennox-Gastaut son desconocidas.
Es ante todo una epilepsia del niño: la mayoría de los casos comienzan entre los 2 y los 6 años. Es posible un inicio más precoz, sobre todo en las formas secundarias, siendo entonces imposible precisar si el síndrome de Lennox-Gastaut es la continuación sin transición de un Síndrome de West. Sin embargo, el síndrome puede aparecer en la segunda mitad de la infancia, en la adolescencia e incluso en el adulto
Se han señalado antecedentes familiares de epilepsia con una frecuencia muy variable
Entre el 20 y el 70% de los casos (36%, 46%), el síndrome aparece en niños completamente normales hasta entonces; son las formas primarias. En el 76% de los casos el Síndrome de Lennox-Gastaut aparece en un cerebro lesionado. Los factores etiológicos de estas formas secundarias
En primer lugar la anoxias perinatales, facomatosis (sobre todo la esclerosis tuberosa), ictericia nuclear, un error congénito del metabolismo. episodios infecciosos graves, encefalopatía postanóxica, vacunación, traumatismo craneal, alteración metabólica o tóxica, encefalopatía degenerativa, incluso saturnismo. En estas formas secundarias existe, ya desde las primeras crisis, un retraso psicomotor o signos neurológicos entre el 25 y el 56% de los casos: hipotonía mayor, hemiplejía, etc
En el 27% de los casos crisis epilépticas de varias clases pueden preceder la aparición del síndrome. Las más frecuentes son los espasmos infantiles. -------------------------------------------------------------------------------- El diagnóstico del síndrome de Lennox-Gastaut se basa en una tríada sintomática: Crisis epilépticas muy características aunque no específicas de la afección. Una debilidad mental que no falta nunca. Un E.E.G. anormal que ha permitido individualizar el síndrome
Las crisis
Todos los autores concuerdan con el carácter particular y evocador de las crisis observadas, así como en su alta frecuencia. Sin embargo, en el momento de precisar los tipos de crisis es cuando aparecen importantes divergencias. De hecho, lo más frecuente es que estos accesos sean breves, pudiendo pasar desapercibidos. Por otra parte, para definirlas de forma precisa puede ser necesario un registro poligráfico
Hay crisis específicas o casi específicas, que se presentan casi exclusivamente en este síndrome
Las ausencias atípicas, halladas en todos los casos. Las crisis tónicas o hemitónicas, halladas en casi todos los casos. Las crisis atónicas, con caída de la cabeza o de todo el cuerpo, en 1/3 de los casos
Las mioclonías masivas bilaterales (son raras), sobre todo cuando sustituyen a los espasmos en flexión de un Síndrome de West
Las ausencias atípicas, una obnubilación más que una anulación de la conciencia, frecuencia de automatismos diversos sobre todo gestuales y, a menudo, una disminución del tono o mioclonías
Las crisis atónicas se caracterizan por una simple caída de la cabeza o una caída al suelo. En ausencia de registro es imposible saber si son atónicas o mioclonoatónicas. Independientemente de su denominación, estas crisis son muy temidas, ya que comportan contusiones craneofaciales repetidas, por lo que a menudo obligan a llevar un casco. Crisis generalizadas tónico-clónicas, y crisis unilaterales
Los estados de mal se observan en casi la mitad de los pacientes: estados de mal tónicos sobre todo nocturnos, por lo que con frecuencia pasan desapercibidos; estados de ausencia que se manifiestan por una confusión o una ralentización psicomotora. Los estados de ausencias, salpicados de crisis tónicas, son para Gastaut casi específicos de la afección
El retraso pscomotor es generalmente severo, tanto en lo que concierne a la inteligencia como a la personalidad
Hay alteraciones de inestabilidad, hipercinesia, incluso agresividad y, sobre todo, por alteraciones de la personalidad prepsicóticas o psicóticas propias del niño (autismo infantil). Estas alteraciones son más frecuentes y de mayor importancia en los síndromes de Lennox-Gastaut precoces
-------------------------------------------------------------------------------- Si las crisis o, por lo menos, sus características específicas se atenúan con la edad del paciente, las alteraciones mentales condicionan el pronóstico del síndrome de Lennox-Gastaut que es catastrófico
EVOLUCIÓN DE LAS CRISIS. Este tipo epilepsia es rebelde a toda terapéutica.Las crisis específicas tienen tendencia a desaparecer y las sustituyen crisis con sintomatología diferente: crisis tónico-clónicas, crisis parciales, quizá más accesibles a la terapéutica
EVOLUCIÓN DE LAS ALTERACIONES PSÍQUICAS. Independientemente del momento de su aparición, se van agravando
Se puede decir que el retraso mental persiste o se agrava. Es probable que este retraso mental esté por un lado relacionado con la importancia de la atrofia cerebral, confirmada por la encefalografía gaseosa o la tomodensitometría y, por otro lado, con la falta de aprendizaje relacionado con la frecuencia de las crisis, con la existencia de episodios confusionales duraderos bajo la forma de Estados de Mal y con el estado psicótico, sin hablar de la exclusión escolar y de la sobredosis terapéutica. ELEMENTOS DE PRONÓSTICO. Son elementos desfavorables
La aparición de crisis antes de los 4 años. Lesiones cerebrales preexistentes: retrasos profundos en las formas secundarias,y formas primarias
Un Síndrome de West que precede al de Lennox-Gastaut
Crisis numerosas y sobre todo Estados de Mal
-------------------------------------------------------------------------------- El diagnóstico del síndrome de Lennox-Gastaut se realiza sobre la coexistencia de una alteración mental, de un EEG intercrítico particular y por lo menos de una de las variedades de crisis que se acaban de señalar
Sólo es difícil si el EEG muestra en el momento del registro una pseudofocalización de las anomalías
Los diagnósticos más difíciles son: Algunas epilepsias comienzan con ausencias típicas y/o crisis tonico-clónicas, pero su evolución en la clínica y la EEG es mala. Éstas son las epilepsias generalizadas intermedias entre las epilepsias generalizadas primarias y secundarias. Epilepsias mioclónicas del niño. Algunas de ellas aparecen en los niños normales y no son rebeldes. Pero posteriormente los niños se retrasan. Otras son epilepsias mioclónicas severas de entrada. Se complican a encefalopatías fijas. Las crisis son mioclonías masivas, también parciales y crisis tonico-clónicas. El E.E.G. puede, en algunos periodos, mostrar puntas-ondas lentas; Crisis astatomioclónicas de Doose
-------------------------------------------------------------------------------- Individualizado tardíamente, después de haber estado durante mucho tiempo confundido con otras epilepsias -como el Pequeño Mal y la Epilepsia Multifocal en los Encefalópatas-, el Síndrome de Lennox-Gastaut ocupa actualmente un lugar importante dentro de las epilepsias infantiles
Su patogenia es desconocida. Se invoca una reacción específica a una agresión cerebral, reacción cuyas modalidades están relacionadas con la edad. Sin embargo, no se sabe si esta agresión es banal o particular: alteración metabólica, proceso autoinmune, virus lento
Es también una afección que no se limita a una epilepsia crónica grave, ya que afecta a toda la personalidad, sea por un debilitamiento mental o por una psicosis
La persistencia de las crisis conduce con frecuencia a una escalada terapéutica, es decir, a sobredosis medicamentosas que añade una permanente obnubilación a las alteraciones psíquicas ligadas a la enfermedad
El tratamiento, además de no hacer desaparecer los accesos, agrava el estado mental y compromete definitivamente las pocas posibilidades de progreso que les quedaban a estos enfermos
Información ilustrativa,la he resumido de un art de la Fundación de lenox gastaut
4 DEJARON SU MANO AMIGA:
Muy interesante,se aprende mucho leyendo lo que escribes,gracias,y tambien te agradesco por pasar por el blog de mi agus,les dejamos besitos para Cari y otro para vos con cariño agus y mama
Anque taría la clasificación, se ha avanzado por lo que has escrito.
Que se estudie ya es algo positivo.
Reciban mi cariño
Hola!!!!!!
Cuantas cosa que no se, “solo se que no se nada”, que informe completo y pensar que uno crió niños sanos, sin saber todas estas enfermedades, cuanto tiene que agradecer a la vida, cuando relámete te bendice…………
Un súper-abrazo de oso.
Hola, me llamo Laura y tengo un nene de 5 años con Síndrome Lennox-Gastaut. Armé un grupo en Facebook para contactar padres y te invito a ser miembro. Dejo los datos: Padres de chicos con Síndrome Lennox-Gastaut http://www.facebook.com/group.php?gid=107154546005321
Los espero! Saludos!
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