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Más sobre el síndrome de lenox Gastaut

El síndrome de Lennox-Gastaut Cualquier condición que produce importantes anomalías cerebrales es una causa potencial del síndrome de Lennox-Gastaut, que tiene tres características: varios tipos de convulsiones, un distintivo patrón de onda cerebral y deficiencia mental que puede ir de leve a profundo deterioro cognitivo. El pico de edad de inicio es de entre 3 y 5 años de edad, con una prevalencia ligeramente mayor en varones que en mujeres.
EL Síndrome de Lennox-Gastaut es poco frecuente, que ocurre en alrededor de 0,3 de cada 1.000 nacidos vivos. Las estimaciones de 20 por ciento a 60 por ciento de los niños con este síndrome tienen un historial previo de los espasmos infantiles. El diagnóstico y el tratamiento son difíciles y la incautación de remisión es poco frecuente
Sus Síntomas
La aparición de Lennox-Gastaut no suele comenzar con un tipo específico de decomiso, aunque la primera señal en aproximadamente 1 / 3 de los niños con este síndrome es una prolongación o no dejar tener crisis (estado de mal epiléptico). Tónica (rigidez muscular), atónica (pérdida de tono muscular y soltar los ataques) y las ausencias (la mirada) son comunes. Tónico-clónicos (gran mal), mioclónica (súbita tirones musculares) y otros tipos de convulsiones también pueden ocurrir. Las crisis se suelen repetirse varias veces a lo largo del día.
Las Convulsiones tónico son más comunes, especialmente durante el sueño que pueden aparecer en toda la noche. Estos ataques varían en duración desde unos pocos segundos a un minuto, con una media de unos 10 segundos. Que perturben el sueño, pero no despiertan al niño. Los episodios suelen pasar desapercibido debido a su brevedad. (esto le sucedía a Cari mientras dormía, muchos padres creen que no tienen estas crisis porque no lo pueden notar)
Los padres pueden observar los signos, una rigidez de los músculos que tiran al niño fuera de equilibrio y que lo hacen caer, un lento movimiento de avance de la cabeza acompañado de babear, caída repentina de la cabeza o sólo repentino colapso del cuerpo como un todo. Estas caídas son un grave riesgo de lesiones, el niño debería usar protección en la cabeza.(casco).
La condición del niño no puede ser identificada como el síndrome de Lennox-Gastaut hasta que se vean los cambios de comportamiento típicos de este síndrome.
Evaluación
Debido a que muchas de sus características se producen con otras condiciones, sin embargo,el síndrome Lennox-Gastaut no puede ser diagnosticado con gran rapidez. La evaluación inicial incluirá un historial médico en el cual el médico buscará signos de convulsiones, especialmente antes de los espasmos infantiles y las condiciones, tales como retraso mental, auditiva y visual, y la esclerosis tuberosa, que a veces están presentes en los niños con este síndrome.
Una de las principales señales de Lennox-Gastaut es un cerebro de onda rastreo que los expertos llaman un aumento lento y patrón de onda. La evaluación se puede hacer con el niño despierto o dormido. el EEG se puede repetir en posteriores visitas clínicas. El procedimiento también puede incluir un Electroencefalograma en vídeo (VEEG), que proporciona al médico en pantalla dividida con imágenes de las crisis del niño y la localización simultánea de ondas cerebrales.
Dado que las anomalías cerebrales son comunes con este síndrome,las imágenes del cerebro son parte de la evaluación, así como pruebas de sangre y de orina.
Tratamiento
El tratamiento para el síndrome Lennox-Gastaut pueden incluir medicamentos, la dieta cetogénica, la terapia de estimulación del nervio vago, o una combinación de éstos. Ocasionalmente,La cirugía del cuerpo calloso también puede ser utilizada. Sin embargo,no es completo el control de las crisis, raramente se puede alcanzar ese objetivo en los niños con este síndrome.
Algunos de estos niños son propensos al no-estado epiléptico convulsivo, un estado de las crisis que se asocia con un cambio en el nivel de conciencia. Uno de los objetivos del tratamiento es evitar estos episodios. Cuando esto no tiene éxito, la intervención médica es necesaria para que los episodios a su fin.
La dieta cetogénica produce una notable mejora en algunos niños con este síndrome.En algunos caso la experiencia fue increíble y beneficiosa. El régimen es administrado médicamente y, al igual que todas las terapias, pueden tener efectos secundarios significativos.
La mayoría de los niños que padecen el síndrome de Lennox-Gastaut son tratados con múltiples fármacos, una terapia que requiere un cuidadoso equilibrio entre, la mejor manera posible del control de las crisis y los posibles efectos secundarios tóxicos, tales como fatiga, náuseas y la inestabilidad de circulación.
Resultados
Algunos niños comienzan con un desarrollo normal, pero cuando el síndrome de Lennox-Gastaut comienza,van pierden destrezas, a veces de manera espectacular, en asociación con las convulsiones incontroladas. ya a los 6 años, la mayoría de los niños con este síndrome tienen cierto grado de retraso mental.
A medida que los niños con este síndrome crecen, las crisis van cambiando de tipo. En la mayoría de los casos, las crisis con caída pueden ser sustituidas por; parcial, parcial compleja secundariamente generalizadas y convulsiones.
Los problemas de comportamiento son comunes, que van desde hiperactividad a comportamientos autistas.
El resultado es probable que sea mejor para algunos los niños con una causa desconocida y no para aquellos cuyas convulsiones son sintomáticas. Entre los factores de riesgo de mal pronóstico estan, Causa sintomática
Historia previa de los espasmos infantiles Aparición antes de la edad de 3 años Alta frecuencia de las convulsiones Agravamiento de los períodos de larga duración Repetidos episodios de estado epiléptico
Este articulo a sido extraído y resumido de la Fundación Mundial de la epilepsia.
Es de forma ilustrativa, cualquier consulta deberá hacerla a su médico,

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