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Clasificación de Sindromes epilépticos


Grupos de Síndromes
Síndromes específicos
Principales tipos de crisis
Patrones en EEG más típicos
Convulsiones neonatales benignas no familiares
Crisis clónicas breves
Normal, (interictal)
Convulsiones benignas de lactante, (no familiares)
Crisis de inmovilidad, cianosis, hipertonía, con generalización secundaria o sin ella. Agrupadas. Predominan en vigilia.
Normal o espigas fronto-centrales
Epilepsias focales idiopáticas de infan, niñez y la adolescenci
Epilepsia benigna de la niñez con espigas centro-temporales
Crisis clónicas o tónicas unilaterales, predominantes en la cara o miembros supe-riores, más frecuentes durante el sueño. Bloqueo del habla. Sialorrea
Espigas centro-temporales o rolándicas. Con frecuencia, activadas por el sueño.
Epilepsia benigna occipital de inicio temprano, (tipo Panayiotopoulos)
Crisis versivas oculocefálicas y vómitos ictales. Más frecuentes durante el sueño
Espigas occipitales. Con frecuencia, activadas por el sueño
Epilepsia occipital de inicio tardío, (tipo Gastaut)
Crisis visuales, (amaturosis transito-rias, fosfenos, ilusio-nes, etc.), seguidas de crisis motoras y cefaleas migrañosas
Paroxismos punta-onda occipital que se bloquean al abrir los ojos
Convulsiones focales benignas del adolescente
Crisis focales motoras y somato-sensitivas agrupadas con generalización secundaria o sin ella. Predominan en vigilia.
Normal, (interictal)
Convulsiones familiares neuronales benignas
Crisis clónicas breves. Apneas
Normal. (interictal)
Convulsiones familiares benignas del lactante
Crisis de inmovilidad, cianosis e hipertonía con generalización secundaria o sin ella. Agrupadas. Predominan en vigilia
Normal. (Interictal)
Epilepsia del lóbulo frontal nocturna autosómica dominante
Auras no específicas seguidas de crisis motoras con hiperactividad, movimientos de pedaleo, hipertonía o distonía. Agrupadas. Predominan durante el sueño.
Anormalidades inespecíficas a nivel formal.
Epilepsia del lóbulo temporal familiar
Déja-vu. Miedos. Náuseas. Taquicardia. Distorsiones visuales y auditivas.
Normal a ondas lentas focales temporales o temporo-occipi-tales
Epilepsias focales fliar, (autosómicadominantes)
Epilepsia focal familiar con focos variables
Crisis parciales simples y parciales complejas de origen predominan en el lóbulo temporal. Predominan durante  sueño.
Normal o anormalidades focales
Epilepsia rolándica autosómica dominante con dispraxia del habla
Crisis clónicas o tónicas unilaterales en la cara y los miembros superiores. Predominan en sueño. Ocasionalmente gene-ralización secundaria
Espigas centro-temporales unilaterales o bilaterales. Con frecuencia, activadas por el sueño
Epilepsia parcial autosómica dominante con manifestaciones auditivas
Alucinaciones auditivas como campa-neos o susurros, síntomas visuales, olfatorios, vértigos
Normal o anormalidades focales en el área temporal
LÍMBICAS
Epilepsia temporal mesial con esclero-sis del hipocampo y otras epilepsias temporales mesiales
Auras vegetativas y/o psíquicas, (sensación epigástrica, temor, etc. Automatismos oroali-mentarios. Crisis motoras por propaga-ción. Recuperación lenta
Interictal: normal o espiga, (rara vez onda-lenta o punta-onda), en áreas de proyección temporal, (F7-8, T3-4 y/o esfenoidal) Ictal: Actividad Lenta theta, (paroxística o no), en áreas de proyección temporal. Puede Estar precedida por desincronización basal, frecuentemente bilateral.
EPILEPSIAS
NEOCORTICALES
Epilepsia del lóbulo frontal
Crisis focales motoras clónicas, crisis tónicas asimétricas y crisis psicomotoras
Interictal: espigas, punta-onda u ondas lentas en cua-drantes anteriores. Ictal: paroxismos de ritmos rápidos o punta-onda en áreas de proyección frontal, precedi-dos o no por desincronización basal, frecuente-mente bilateral
Epilepsia de lóbulo temporal lateral
Crisis similares a las mesiales+signos neo-corticales. Alteración del lenguaje, alucina-ciones auditivas y visuales, vértigo, parestesias, etc.
Interictal: normal o espiga, (rara vez onda-lenta o punta-onda), en área de proyección temporal. Ictal. Actividad paroxística rápida, (rango alfa o beta), en áreas de proyecc. tempor
Epilepsias focales sintom o probablem sintomcriptogénica
Epilepsia del lóbulo parietal
Síntomas somato-sensitivos, parestesias, adormecimiento, asomatogmosia, etc.. Vértigo. Desorientación espacial.
Interictal: espigas, punta-onda u ondas lentas en áreas de proyección parietal. Ictial: paroxismos de ritmos rápidos, menos frecuente punta-onda u ondas lentas en á de proyección parietal.
Epilepsia del lóbulo occipital
Crisis visuales: escotomas, hemi-anopsia, amaurosis, visión borrosa, fosfenos, alucinacio-nes elementales. Crisis oculoclónicas nistagmiformes u oculóginas.
Interictal: espigas, punta-onda u ondas lentas en áreas de proyección occipital. Ictal: paroxismos de ritmos rápi-dos, menos fre-cuente punta-onda u ondas lentas en áreas de proyección occipital.
Convulsiones focales migrantes del lactante
Crisis parciales simples y complejas. Migran de un hemisfe-rio a otro. Predominan en vigilia.
Espigas focales al inicio y multifocales posteriormente.
Síndrome de Kojewnikow
Crisis parciales motoras aisladas o en status. Mioclonías focales
Interictal: espigas centrales o sagitales. Ictal: paroxismo de ritmos rápi-dos, ondas lentas o punta-onda frontocentrales.
Síndrome de hemiconvulsión- hemiplejía
Status clónico unilateral
Interictal: ondas lentas unilatera-les posictales de elevado voltaje. Ictal: paroxismos punta-onda u ondas lentas unilaterales.
Epilepsia Mioclónica benigna del lactante
Mioclonías cefálicas o generalizadas breves
Salvas de punta o polipuntas- ondas generalizadas predominantes en sueño
Epilepsia con crisis mioclónico- astáticas
Crisis mioclónicas o mioclónico-atónicas, (generalizada o seg-mentarias) Drop-attacks
Paroxismos breves de polipuntas o polipuntas-onda generalizados.
Epilepsia ausencia de la niñez
Ausencias puras o con componentes clónicos, tónicos, automáticos o vegetativos
Paroxismos de punta-onda bilateral y simétrico a 3Hz activada durante la hiperventilac.
Epilepsia con ausencias mioclónicas
Ausencia con mioclonías bilaterales rítmicas graves
Paroxismos generalizados de punta-onda a 3Hz
Epilepsia con mioclonías palpebrales y ausencias
Mioclonías palpebrales con desviación ocular ha-cia arriba y ausencias breves
Paroxismos de punta o polipun-tas-ondas habitualmente Fotosensibl
Epilepsias generalizadas idiopáticas con fenotipos variables:
Epilepsias generalizadidiopáticas
-Epilepsia ausencia juvenil
Ausencias ocasional-mente asociadas con crisis tónico-clónicas generalizadas y/o mioclónicas
Paroxismo de punta-onda generalizados a 4 o 5Hz activados por la hiperventilación
-Epilepsia mioclónica juvenil
Mioclonías predominantes en los miembros superiores y crisistónico-clónicas generalizadas, (que pueden estar precedidas por mioclonías), cercanas al despertar
Paroxismos de polipuntas-ondas generalizadas a 4-5Hz. Con frecuencia fotosensibles
-Epilepsias con crisis tónico-clónicas generalizadas
Crisis generalizadas tónico-clónicas. Predominan al despertar. Ausencias. Mioclonías.
Paroxismos de punta o polipuntas-onda generalizados, (frecuencia mayor de 3Hz)
Epilepsia generalizada con convulsiones febriles “plus”
Convulsiones fecbriles más allá de la edad típica. Convulsiones generalizadas tónico-clónicas y mioclónicas. Menos frecuente, convulsiones parciales
Normal o paroxismos generalizados de punta y polipunta-onda
Epilepsia del lóbulo occipital idiopática fotosensible
Crisis visuales fotosensibles de inicio en el lóbulo occipital
Espigas occipitales. Paroxismo espiga-onda en cuadrantes posteriores o gral activadas por fotoestim.
Otras epilepsias sensibles al estimulo visual
Crisis tónico-clónicas generalizadas o crisis o crisis mioclónicas desencadenadas por la luz solar, luces inter-mitentes, TV, video-juegos, et.
Paroxismos de punta o polipuntas-onda fotosensibles
Epilepsias reflejas
Otras epilepsias sensibles a estímulos no visuales
Mioclonías o crisis tónico-clónicas generalizadas desenca-denadas por estímulos táctiles u otros
Paroxismo de puntas o polipuntas-onda desencadenados por el estímulo específico
Epilepsia primaria de la lectura
Crisis desencadenadas por la lectura. Visuales y/o motoras con com-promiso de los múscu-los masticatorios
Espigas o paroxismo o punta-onda temporoparietales
Epilepsia del sobresalto, (starle epilepsy)
Crisis tónicas asimétricas breves desenca-denadas por el estímu-lo auditivo y/ o táctil. Crisis focales y con-vulsiones generaliza-das espontáneas
Espigas focales o bilaterales. Paroxismos de ritmos a 8-12Hz desencadenados por el estímulo auditivo y/o táctil
Encefalopatía mioclónica temprana
Mioclonías fragmentarias o grals.Crisis parciales erráticas
Paroxismo-supresión
Síndrome de Ohtahara
Espasmos tónicos.Crisis parciales motoras
Paroxismos-supresión
Síndrome de West
Espasmos infantiles
Hipsarritmia
Síndrome de Dravet, (epilepsia mioclónica severa del lactante)
Inicialmente, crisis motoras clónicas febriles prolongadas. Luego crisis parciales simples y complejas, crisis tónico-clónicas generalizadas y mioclónicas.
Al inicio, normal, luego polipuntas-onda generaliza-das, frecuente fotosensibles y/o espigas focales y multifocales
Encefalopaepilépticas
Estado de mal mioclónico en encefalopatías no progr
Ausencias y mioclonías distales
Descargas difus de ondas lentas.con espig intercalad.
Síndrome de Lenmox-Gastaut
Ausencias. Crisis atónicas o mioclónico-atónicas. Crisis tónicas durante el sueño
Salvas punta-onda variedad lenta, (menos de 3Hz). Descargas de ritmos rápidos generalizados. Espiga multif
Síndrome de Landau-Kleffner
Afasia persistente. Crisis motoras parcia-les o generalizadas en la mayoría de los casos
Espigas y/o paroxismos de polipuntas-onda con predominio en áreas laterales. Se activan duran-te el sueño lento
Epilepsia con punta-onda continua durante el sueño lento
Crisis motoras parcia-les y gral durante sueño. Ausencias atípicas. Deterioro del lenguaje y siquismo.
Actividad paroxística punta-onda difusa y continua durante el sueño lento.
Epilepsias c crisis activadas por  fiebre
Convulsiones febriles simples
Convulsiones generalizadas tónico-clónicas breves
Normal u ondas lentas posterio-res. Paroxismos generalizados hipnagógicos de punta-ondas irregulares.
Convulsiones febriles con factores de riesgo
Convulsiones focales. Convulsiones generalizadas prolongadas
Espiga punta-onda, ondas lentas focales. Paroxismos generalizados de punta y polipunta-onda.

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