Clasificación de Sindromes epilépticos

Grupos de Síndromes	Síndromes específicos	Principales tipos de crisis	Patrones en EEG más típicos
	Convulsiones neonatales benignas no familiares	Crisis clónicas breves	Normal, (interictal)
	Convulsiones benignas de lactante, (no familiares)	Crisis de inmovilidad, cianosis, hipertonía, con generalización secundaria o sin ella. Agrupadas. Predominan en vigilia.	Normal o espigas fronto-centrales
Epilepsias focales idiopáticas de infan, niñez y la adolescenci	Epilepsia benigna de la niñez con espigas centro-temporales	Crisis clónicas o tónicas unilaterales, predominantes en la cara o miembros supe-riores, más frecuentes durante el sueño. Bloqueo del habla. Sialorrea	Espigas centro-temporales o rolándicas. Con frecuencia, activadas por el sueño.
	Epilepsia benigna occipital de inicio temprano, (tipo Panayiotopoulos)	Crisis versivas oculocefálicas y vómitos ictales. Más frecuentes durante el sueño	Espigas occipitales. Con frecuencia, activadas por el sueño
	Epilepsia occipital de inicio tardío, (tipo Gastaut)	Crisis visuales, (amaturosis transito-rias, fosfenos, ilusio-nes, etc.), seguidas de crisis motoras y cefaleas migrañosas	Paroxismos punta-onda occipital que se bloquean al abrir los ojos
	Convulsiones focales benignas del adolescente	Crisis focales motoras y somato-sensitivas agrupadas con generalización secundaria o sin ella. Predominan en vigilia.	Normal, (interictal)
	Convulsiones familiares neuronales benignas	Crisis clónicas breves. Apneas	Normal. (interictal)
	Convulsiones familiares benignas del lactante	Crisis de inmovilidad, cianosis e hipertonía con generalización secundaria o sin ella. Agrupadas. Predominan en vigilia	Normal. (Interictal)
	Epilepsia del lóbulo frontal nocturna autosómica dominante	Auras no específicas seguidas de crisis motoras con hiperactividad, movimientos de pedaleo, hipertonía o distonía. Agrupadas. Predominan durante el sueño.	Anormalidades inespecíficas a nivel formal.
	Epilepsia del lóbulo temporal familiar	Déja-vu. Miedos. Náuseas. Taquicardia. Distorsiones visuales y auditivas.	Normal a ondas lentas focales temporales o temporo-occipi-tales
Epilepsias focales fliar, (autosómicadominantes)	Epilepsia focal familiar con focos variables	Crisis parciales simples y parciales complejas de origen predominan en el lóbulo temporal. Predominan durante  sueño.	Normal o anormalidades focales
	Epilepsia rolándica autosómica dominante con dispraxia del habla	Crisis clónicas o tónicas unilaterales en la cara y los miembros superiores. Predominan en sueño. Ocasionalmente gene-ralización secundaria	Espigas centro-temporales unilaterales o bilaterales. Con frecuencia, activadas por el sueño
	Epilepsia parcial autosómica dominante con manifestaciones auditivas	Alucinaciones auditivas como campa-neos o susurros, síntomas visuales, olfatorios, vértigos	Normal o anormalidades focales en el área temporal
	LÍMBICAS
	Epilepsia temporal mesial con esclero-sis del hipocampo y otras epilepsias temporales mesiales	Auras vegetativas y/o psíquicas, (sensación epigástrica, temor, etc. Automatismos oroali-mentarios. Crisis motoras por propaga-ción. Recuperación lenta	Interictal: normal o espiga, (rara vez onda-lenta o punta-onda), en áreas de proyección temporal, (F7-8, T3-4 y/o esfenoidal) Ictal: Actividad Lenta theta, (paroxística o no), en áreas de proyección temporal. Puede Estar precedida por desincronización basal, frecuentemente bilateral.
	EPILEPSIAS	NEOCORTICALES
	Epilepsia del lóbulo frontal	Crisis focales motoras clónicas, crisis tónicas asimétricas y crisis psicomotoras	Interictal: espigas, punta-onda u ondas lentas en cua-drantes anteriores. Ictal: paroxismos de ritmos rápidos o punta-onda en áreas de proyección frontal, precedi-dos o no por desincronización basal, frecuente-mente bilateral
	Epilepsia de lóbulo temporal lateral	Crisis similares a las mesiales+signos neo-corticales. Alteración del lenguaje, alucina-ciones auditivas y visuales, vértigo, parestesias, etc.	Interictal: normal o espiga, (rara vez onda-lenta o punta-onda), en área de proyección temporal. Ictal. Actividad paroxística rápida, (rango alfa o beta), en áreas de proyecc. tempor
Epilepsias focales sintom o probablem sintomcriptogénica	Epilepsia del lóbulo parietal	Síntomas somato-sensitivos, parestesias, adormecimiento, asomatogmosia, etc.. Vértigo. Desorientación espacial.	Interictal: espigas, punta-onda u ondas lentas en áreas de proyección parietal. Ictial: paroxismos de ritmos rápidos, menos frecuente punta-onda u ondas lentas en á de proyección parietal.
	Epilepsia del lóbulo occipital	Crisis visuales: escotomas, hemi-anopsia, amaurosis, visión borrosa, fosfenos, alucinacio-nes elementales. Crisis oculoclónicas nistagmiformes u oculóginas.	Interictal: espigas, punta-onda u ondas lentas en áreas de proyección occipital. Ictal: paroxismos de ritmos rápi-dos, menos fre-cuente punta-onda u ondas lentas en áreas de proyección occipital.
	Convulsiones focales migrantes del lactante	Crisis parciales simples y complejas. Migran de un hemisfe-rio a otro. Predominan en vigilia.	Espigas focales al inicio y multifocales posteriormente.
	Síndrome de Kojewnikow	Crisis parciales motoras aisladas o en status. Mioclonías focales	Interictal: espigas centrales o sagitales. Ictal: paroxismo de ritmos rápi-dos, ondas lentas o punta-onda frontocentrales.
	Síndrome de hemiconvulsión- hemiplejía	Status clónico unilateral	Interictal: ondas lentas unilatera-les posictales de elevado voltaje. Ictal: paroxismos punta-onda u ondas lentas unilaterales.
	Epilepsia Mioclónica benigna del lactante	Mioclonías cefálicas o generalizadas breves	Salvas de punta o polipuntas- ondas generalizadas predominantes en sueño
	Epilepsia con crisis mioclónico- astáticas	Crisis mioclónicas o mioclónico-atónicas, (generalizada o seg-mentarias) Drop-attacks	Paroxismos breves de polipuntas o polipuntas-onda generalizados.
	Epilepsia ausencia de la niñez	Ausencias puras o con componentes clónicos, tónicos, automáticos o vegetativos	Paroxismos de punta-onda bilateral y simétrico a 3Hz activada durante la hiperventilac.
	Epilepsia con ausencias mioclónicas	Ausencia con mioclonías bilaterales rítmicas graves	Paroxismos generalizados de punta-onda a 3Hz
	Epilepsia con mioclonías palpebrales y ausencias	Mioclonías palpebrales con desviación ocular ha-cia arriba y ausencias breves	Paroxismos de punta o polipun-tas-ondas habitualmente Fotosensibl
	Epilepsias generalizadas idiopáticas con fenotipos variables:
Epilepsias generalizadidiopáticas	-Epilepsia ausencia juvenil	Ausencias ocasional-mente asociadas con crisis tónico-clónicas generalizadas y/o mioclónicas	Paroxismo de punta-onda generalizados a 4 o 5Hz activados por la hiperventilación
	-Epilepsia mioclónica juvenil	Mioclonías predominantes en los miembros superiores y crisistónico-clónicas generalizadas, (que pueden estar precedidas por mioclonías), cercanas al despertar	Paroxismos de polipuntas-ondas generalizadas a 4-5Hz. Con frecuencia fotosensibles
	-Epilepsias con crisis tónico-clónicas generalizadas	Crisis generalizadas tónico-clónicas. Predominan al despertar. Ausencias. Mioclonías.	Paroxismos de punta o polipuntas-onda generalizados, (frecuencia mayor de 3Hz)
	Epilepsia generalizada con convulsiones febriles “plus”	Convulsiones fecbriles más allá de la edad típica. Convulsiones generalizadas tónico-clónicas y mioclónicas. Menos frecuente, convulsiones parciales	Normal o paroxismos generalizados de punta y polipunta-onda
	Epilepsia del lóbulo occipital idiopática fotosensible	Crisis visuales fotosensibles de inicio en el lóbulo occipital	Espigas occipitales. Paroxismo espiga-onda en cuadrantes posteriores o gral activadas por fotoestim.
	Otras epilepsias sensibles al estimulo visual	Crisis tónico-clónicas generalizadas o crisis o crisis mioclónicas desencadenadas por la luz solar, luces inter-mitentes, TV, video-juegos, et.	Paroxismos de punta o polipuntas-onda fotosensibles
Epilepsias reflejas	Otras epilepsias sensibles a estímulos no visuales	Mioclonías o crisis tónico-clónicas generalizadas desenca-denadas por estímulos táctiles u otros	Paroxismo de puntas o polipuntas-onda desencadenados por el estímulo específico
	Epilepsia primaria de la lectura	Crisis desencadenadas por la lectura. Visuales y/o motoras con com-promiso de los múscu-los masticatorios	Espigas o paroxismo o punta-onda temporoparietales
	Epilepsia del sobresalto, (starle epilepsy)	Crisis tónicas asimétricas breves desenca-denadas por el estímu-lo auditivo y/ o táctil. Crisis focales y con-vulsiones generaliza-das espontáneas	Espigas focales o bilaterales. Paroxismos de ritmos a 8-12Hz desencadenados por el estímulo auditivo y/o táctil
	Encefalopatía mioclónica temprana	Mioclonías fragmentarias o grals.Crisis parciales erráticas	Paroxismo-supresión
	Síndrome de Ohtahara	Espasmos tónicos.Crisis parciales motoras	Paroxismos-supresión
	Síndrome de West	Espasmos infantiles	Hipsarritmia
	Síndrome de Dravet, (epilepsia mioclónica severa del lactante)	Inicialmente, crisis motoras clónicas febriles prolongadas. Luego crisis parciales simples y complejas, crisis tónico-clónicas generalizadas y mioclónicas.	Al inicio, normal, luego polipuntas-onda generaliza-das, frecuente fotosensibles y/o espigas focales y multifocales
Encefalopaepilépticas	Estado de mal mioclónico en encefalopatías no progr	Ausencias y mioclonías distales	Descargas difus de ondas lentas.con espig intercalad.
	Síndrome de Lenmox-Gastaut	Ausencias. Crisis atónicas o mioclónico-atónicas. Crisis tónicas durante el sueño	Salvas punta-onda variedad lenta, (menos de 3Hz). Descargas de ritmos rápidos generalizados. Espiga multif
	Síndrome de Landau-Kleffner	Afasia persistente. Crisis motoras parcia-les o generalizadas en la mayoría de los casos	Espigas y/o paroxismos de polipuntas-onda con predominio en áreas laterales. Se activan duran-te el sueño lento
	Epilepsia con punta-onda continua durante el sueño lento	Crisis motoras parcia-les y gral durante sueño. Ausencias atípicas. Deterioro del lenguaje y siquismo.	Actividad paroxística punta-onda difusa y continua durante el sueño lento.
Epilepsias c crisis activadas por  fiebre	Convulsiones febriles simples	Convulsiones generalizadas tónico-clónicas breves	Normal u ondas lentas posterio-res. Paroxismos generalizados hipnagógicos de punta-ondas irregulares.
	Convulsiones febriles con factores de riesgo	Convulsiones focales. Convulsiones generalizadas prolongadas	Espiga punta-onda, ondas lentas focales. Paroxismos generalizados de punta y polipunta-onda.