Sindrome de Lenox , historia

Historia -------------------------------------------------------------------------------- Las características E.E.G. del síndrome se apreciaron mucho antes que sus características clínicas. Fue en 1939 cuando Gibbs y Lennox compararon las descargas de puntas-ondas de ritmo rápido que acompañaban a las ausencias "Pequeño Mal" con las descargas de puntas-ondas de ritmo lento halladas también en los niños. Para nombrarlas propusieron el término de Pequeño Mal Variante. Evidentemente este término debe ser proscrito: se refiere a una afección que "no es ni una variante del Pequeño Mal ni un mal pequeño, sino uno de los síndromes neurológicos más graves de la infancia" . Las crisis que acompañan a estos grafoelementos fueron descritas por Lennox y Davis en 1950. Posteriores investigaciones descubrieron el tercer elemento mayor del cuadro: un grave deterioro mental. Estos tres criterios condujeron a Gastaut y a su escuela a precisar el síndrome y a proponer en 1966 el término de Encefalopatía Epileptógena del Niño con Puntas-Ondas Lentas Difusas o Síndrome de Lennox. En el XIV Coloquio de Marsella (1966) se aceptó el término, actualmente admitido por todos, de Síndrome de Lennox-Gastaut. El Síndrome de Lennox-Gastaut agrupa un conjunto de epilepsias con caracteres comunes: Inicio en un sujeto joven, crisis con sintomatología evocadora, anomalías EEG muy particulares, evolución psíquica desfavorable y, por último, una temible resistencia al tratamiento. Sin embargo, hay divergencias sobre la exactitud de los límites nosológicos del síndrome: la Epilepsia Miocinética Grave de la Infancia de Sorel, el Pequeño Mal mioclónico de Doose y Kruse constituyen subgrupos bien definidos en el heterogéneo cuadro de un síndrome cuyo íntimo mecanismo y etiología siguen aún desconocidos. "No obstante, el término de Síndrome de Lennox-Gastaut parece ser el más adecuado para los pacientes con la asociación de puntas-ondas lentas en el E.E.G., un retraso mental, crisis muy difíciles de tratar y refractarias a los fármacos anticonvulsivantes. Identifica a los niños con pronóstico reservado en lo que respecta a su desarrollo mental y a la evolución de sus crisis. Sin embargo, el síndrome de Lennox-Gastaut no es una entidad patológica, ya que muy diversas etiologías pueden producirlo"