Síndrome de lennox-gastaut

Síndrome de lennox-gastaut
Es una enfermedad neurológica rara, que se manifiesta durante la infancia o la niñez temprana, siendo más frecuente
en varones.

La enfermedad se caracteriza por episodios frecuentes de crisis y en muchos casos retraso psicomotor. Puede
presentarse asociado a diferentes enfermedades subyacentes: asfixia del recién nacido, encefalitis, meningitis,
deshidratación, traumatismo cerebral, esclerosis tuberosa, displasias corticales, malformaciones cerebrales y errores
innatos del metabolismo.

El Síndrome Lennox-Gastaut ocurre en aproximadamente el 3% de los niños con epilepsia y la incidencia de epilepsia
entre los familiares de estos pacientes varía entre el 2 y el 45%.

Se considera un síndrome epiléptico caracterizado por la presencia de distintos tipos de crisis generalizadas que
aparecen entre el año y los 8 años de edad. Desde el punto de vista etiológico los pacientes con este síndrome se
clasifican en:

Forma criptogénica: se sospecha pero no se encuentra una enfermedad de base.
Aparece a cualquier edad, aunque es más frecuente en niños mayores de tres años, sin antecedentes de crisis
previas, con retraso psicomotor y exploración neurológica normales. Las crisis más frecuentes son las ausencias atípicas y
las crisis atónicas, que en los menores de 3 años afectan a los músculos del cuello, provocando frecuentes caídas de la
cabeza; en los niños mayores, se afectan los músculos del tronco y extremidades lo que provoca caídas.

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Forma sintomática: es la forma más común de presentación, aparece sin historia previa de crisis epilépticas pero
con alteraciones en el desarrollo psicomotor y la exploración neurológica. El retraso mental aparece en el 20 al 60% de los
niños antes del comienzo de las crisis y aumenta con la edad del niño, llegando a presentarse cinco años después
del conocimiento de las crisis, en el 75 al 93% de los pacientes; aunque se desconoce su causa se cree que el retraso
mental podría deberse a la actividad epiléptica.

En ambas formas clínicas aparecen signos de deterioro mental con EEG de características típicas.

El diagnóstico e Lennox-Gastaut se basa en los siguientes criterios:

- Edad de comienzo entre 1 y 8 años.

- Presencia de al menos dos o más de los siguientes tipos de crisis generalizadas:
tónica, ausencias atípicas o crisis atónicas.

- Deterioro mental progresivo.

Criterios encefalográficos:
a) enlentecimiento anormal del ritmo base interrumpido por complejos puntaonda lentos durante la vigilia.
b) Ráfagas de descargas paroxísticas rápidas durante el sueño.

El pronóstico es poco favorable, ya que este síndrome es una de las formas más graves de epilepsia en niños, debido a
que las crisis son refractarias al tratamiento con antiepilépticos y el deterioro mental es progresivo.

El objetivo del tratamiento es disminuir las crisis al 50% y se realiza preferentemente con antiepilépticos del tipo ácido
valproico o el valproato de sodio en monoterapia, pudiéndose añadir clonacepan o clobazan.

En casos refractarios o si el deterioro mental es rápidamente progresivo, se suele asociar topiramato durante un
período no inferior a tres meses.

Otras opciones terapéuticas podrían ser: vigabatrina durante un mínimo de tres meses o dieta cetogénica durante otro
período de tres meses. Si los fármacos anticonvulsionantes no alcanzan el objetivo terapéutico se puede considerar la
estimulación eléctrica del nervio vago que parece presentar resultados esperanzadores.

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